Bereits im Kindes- bzw. Jugendalter kann die als „Retinopathia pigmentosa", deklarierte Erberkrankung der Augen auftreten. Dabei werden Photorezeptoren (lichtempfindliche Sinneszellen) der Netzhaut zerstört.“

In jedem Auge fallen Stoffwechselprodukte (Metabolismus-Endprodukte) an, die von den unteren Schichten der Netzhaut abtransportiert werden müssen. Dieser „Stoffwechselmüll" wird bei einem gesunden Auge über die Blutgefäße der Netzhaut abtransportiert. Bei Retinitis pigmentosa ist der Stoffwechselabtransport gestört und die Endprodukte verbleiben in der Netzhaut, wo sie sich meist von der Peripherie in Richtung Zentrum anlagern. Diese Anhäufung des „Mülls" führt nach und nach zum Absterben der peripher angesiedelten Stäbchen, bis letztlich nur noch die im Zentrum gelegenen Zapfen erhalten bleiben.

Dies hat zunächst Nachtblindheit, Störungen des Farbsehens, extreme Blendung, Verringerung der Sehschärfe und schließlich Gesichtsfeldeinschränkungen zur Folge, die soweit fortschreiten, bis dem Betroffenen nur noch ein kleiner Bereich um die Makula erhalten bleibt, was man als „Tunnelsehen" bezeichnet.

Obwohl der erhalten gebliebene Bereich die höchste Sehschärfe des Auges aufweist, können nur Objekte erkannt werden, die direkt angesehen werden, und somit ist eine selbstständige Orientierung nicht mehr möglich.